Hva er cystisk fibrose

Cystisk fibrose - en arvelig sykdom forårsaket av en genmutasjon og preget av lesjoner av eksokrine kjertler (pancreas, obstruktiv lunge, tarm, svette, spytt og andre) med alvorlige funksjonelle lidelser i fordøyelsessystemet og luftveiene.

I cystisk fibrose på grunn av endringer (mutasjoner) av et bestemt gen blir forstyrret struktur og egenskaper av protein, kjent som trans regulator cystisk fibrose, som ikke utføre sin funksjon, som er grunnen til hemmeligheten av eksokrine kjertler dramatisk tykner, blir tyktflytende hemmeligheter kjertler knapt stå, de somle på et sted for utdanning. Stagnasjon fører til svinn (atrofi) kjertel vev og dens gradvis utskifting av bindevev - en prosess som kalles fibrose. Samtidig er de ekspanderte celler av bindevev (fibroblaster) brutt metabolske prosesser.

Endringer som påvirker hovedsakelig bukspyttkjertelen, lunger og tarm. Bukspyttkjertelen er forseglet fordi grodd bindevev, kjertel kanaler ta form av små cyster. I tarmen atrofi (krympe) slimete laget, de submucosal vev stigninger, kreft i tarmen blir ufremkommelig på grunn av tykke sekreter, mekonium (avførings nyfødte) blandes med tykt slim og kan tette intestinal lumen. Endringer i lungene kjennetegnet ved ekspansjon og tyktflytende slim blokkering av lumen av de små bronkiene (dannelsen av den såkalte bronkiektase), og proliferasjon av bindevev i lungene.

Som vist

Symptomer på sykdommen er svært mangfoldig og avhenger av graden av involvering i enkelte organer. Cystisk fibrose kan skje med en primær lesjon i ulike organer, så vel som en blandet form - det mest alvorlige.

Nederlaget i luftveiene vises, vanligvis i de første ukene og månedene etter fødselen vedvarende paroksysmal hoste, kortpustethet, blå lepper og fingre. Når du kobler infeksjoner det er betennelse i bronkiene og lungene.

Bukspyttkjertelen insuffisiens Diabetes og bukspyttkjertel - de tingene du trenger å vite   og tarmene manifestert i det faktum at med god og til og med økt appetitt barn bak i vekt og høyde. Kal slikt barn har en råtten lukt. Amming hjelper fordøyelsen lipase, som finnes i morsmelk. Etter overgangen til et normalt kosthold avføring blir bløt, fet, rikere, kommer grå. Det er urimelig oppkast, noen ganger - forstoppelse Forstoppelse - Se opp for mat . Barn er langt bak i vekt.

Tidlig manifestasjon av cystisk fibrose kan uttrykkes som mekonium ileus, når hevelsen øker Forebygging og behandling av ødem - er det viktig å forstå årsaken   tarmveggen og tarmen blir blokkert med slim og mekonium. Barnet blåser magen, oppkast og dehydrering oppstår. Tilstanden kan forverres perforasjon av tarmveggen og betennelse i bukhinnen (peritonitt) - den indre membran fôr bukhulen.

Den mest alvorlige formen for cystisk fibrose - blandet, som kombinerer både lungene (hoste, kortpustethet, bronkial og lungebetennelse) og mage (spiseforstyrrelse) symptomer.

Alvorlighetsgraden av cystisk fibrose avhenge av når identifisert tidlige tegn på sykdommen (den yngre barnet var, desto vanskeligere er det for sykdom).

Diagnostikk

Betimelig diagnosen cystisk fibrose er viktig i forhold til prognosen for et barns liv. Diagnose kan stilles i nærvær av karakteristiske forandringer i lungene, backlog vekt og høyde med god appetitt, tilfeller av lignende sykdommer i nære slektninger og de positive resultatene av testene for cystisk fibrose.

De fleste rezultativen cystisk fibrose svette test, der forskningen er utført i potten mengden av natrium og klor. Effektiviteten av denne prøven er 99%. Konsentrasjonen av natrium- og kloridioner i svette friske barn bør ikke overstige 45 mmol / l, men i cystisk fibrose det er mye høyere.

For å bekrefte diagnosen cystisk fibrose er undersøkt babyen avføring, som avslørte en stor mengde nøytralt fett og ufordøyd mat.

Kost mat

Den tidligere riktig adekvat behandling, jo mer sannsynlig at barnet overlever. Behandlingen er rettet mot restaurering av sykdommer i luftveiene og fordøyelsessystem, må det utføres gjennom et helt liv. I tilfelle av overtredelse av pusten prøver å gjenopprette patency av bronkiene ved hjelp tynning slim (mucolytics) midler i form av aerosoler (f.eks mukosolvina). Samtidig behandling av Bronkopulmonale infeksjoner.

Behandling av endringer i mage-tarmkanalen begynner med ansettelsen av kostholdet økt kalori nok salt (barnet mister salt gjennom svette), med mye protein (kjøtt, fisk, egg, meieriprodukter) og redusert fett. Men ved å begrense opptaket av litt fett bryter ned vitaminer (A, E, D), så de må bli administrert ved injeksjon. Vannløselige (B, C) vitaminer kan gis i form av tabletter.

Sørg for å bli utnevnt som erstatning terapi - medikamenter som inneholder fordøyelsesenzymer (mezim, Fest Festal - hjelp for problemer med magen   og så videre), er dosen som er valgt for studiet av feces.

Cystisk fibrose - en arvelig sykdom, kan det ikke unngås, men du kan raskt identifisere og opprettholde helsen til barnet i en normal tilstand.

  Galina Romanenko

Behandling

Noen symptomer på hypertyreose (som skjelving av lemmer og hjertebank) kan lindres i et par timer med hjelp av medisiner fra gruppen av betablokkere (disse inkluderer, for eksempel, propranolol og propranolol). Disse preparatene begrense eksponeringen av skjoldbrusk hormoner på enkelte systemer i kroppen, men ikke redusere sin sekresjon. Deres metode er foreskrevet for pasienter med midlertidige former for hypertyreose (forårsaket av tyreoiditt eller tar visse medisiner). I andre tilfeller er det nødvendig å ta Antityroidlegemidler, eller til og med ty til kirurgi.

Antithyroid narkotika

Preparater av denne type er tilordnet til pasienter som har hypertyreoidisme forårsaket av lidelser så som Graves 'sykdom eller nodulær struma toksisk. Hensikten med en slik medikamentterapi er å redusere utskillelsen av thyroidhormoner.

Den mest brukte er Antityroidlegemidler som propylthiouracil og methimazole - de både begrense produksjonen av T3 og T4. Hvis pasienten tar medikamentene på riktig måte, er de allerede i løpet av få uker vil redusere nivået av skjoldbruskkjertelhormoner i blodet, forårsaker symptomene på hypertyroidisme Hypertyreose: symptomer - hvordan å finne ut hva som skjer med deg?   vil bli mindre uttalt.

Antityroidlegemidler kan gi bivirkninger som utslett, kløe og feber, men de er sjeldne. I svært sjeldne tilfeller kan pasienter som tar disse legemidlene utvikle alvorlige komplikasjoner - betennelse i leveren eller mangel på hvite blodlegemer. Du bør umiddelbart slutte å ta narkotika og ringe legen din dersom følgende symptomer: En svært høy kroppstemperatur, den gulaktige fargen på huden eller sår hals.

Den største ulempen med medikamentell behandling er at hypertyreose gjenopptatt snart etter at pasienten slutter å ta medisinen. Derfor, i de fleste tilfeller er det mer foretrukket er behandlinger slik permanent begrense sekresjon av skjoldbrusk hormoner Thyreoideahormoner: Mekanisme og fysiologiske effekter .

Behandling med radioaktivt jod

Denne metoden for behandling av hypertyreose leger anbefaler mest. Grunnlaget for denne metoden er det faktum at skjoldbruskkjertelceller - disse er de eneste celler i kroppen, som er i stand til å oppta jod. Når kroppen får radioaktivt jod, skjoldbrusk celler absorbere ham også, og det gjør vondt dem eller fullstendig ødelegge. I andre deler av kroppen når den har minimal innvirkning.

Foreløpig kan radioaktivt jod gis muntlig, og pasienten etter administrasjon bør ikke bo på sykehuset. Cellene i skjoldkjertelen kan fortsette å dø i løpet av en eller to måneder, men det radioaktive materialet blir fullstendig eliminert fra kroppen i løpet av få dager. Hoveddelen av pasientene som er tilstrekkelig til å behandle en enkelt dose av radioaktivt jod.

Den eneste, men vanlig bivirkning ved behandling med radioaktivt jod - et lavt nivå av skjoldbruskkjertelhormoner, eller hypothyroidisme. Problemet er at den dose av radioaktivt jod, som vanligvis gis til pasienter som dreper for mange celler av skjoldbruskkjertelen, og de gjenværende cellene ikke kan produsere tilstrekkelige hormoner.

Resten av denne ansees helt sikker. Det er ingen bevis for at det kan provosere utvikling av kreft, eller for å redusere en kvinnes sjansene for å bli gravid og ha en sunn baby i fremtiden.

Kirurgi

En annen metode for behandling av hypertyroidisme - fullstendig eller delvis fjerning av skjoldbruskkjertelen. Kirurgi er sjelden brukt, som de fleste av de andre behandlinger er mer effektive og trygge, men noen ganger kirurgi er det eneste alternativet. Avhengig av årsaken til hypertyreose, kan kirurgen fjerne en del av skjoldbruskkjertelen, som er en node som produserer store mengder av hormoner, eller hele kjertel.

Før du utfører slike operasjoner krever langvarig sykehusinnleggelse, men nå blir pasienten sendt hjem bare én dag, og i visse tilfeller - noen timer senere (med delvis fjerning av skjoldbruskkjertelen). Liggetid på sykehuset, selvfølgelig, kan variere avhengig av pasientens generelle helse.

Samlet tyreoidektomi - en trygg prosedyre, men det kan ha uønskede effekter. Forbundet med det en liten fare for skade på strukturer som ligger i nærheten av skjoldbruskkjertelen - for eksempel, strupehodet, eller nervefibre. Dette skjer i ca 1% av tilfellene. I tillegg, som behandling med radioaktivt jod, thyroidectomy (og full og delvis) kan føre til hypothyroidisme. I et slikt tilfelle er tildelt pasienter som får levotyroksin, som fullt ut kompenserer for underskuddet av thyreoideahormoner Mangel av skjoldbruskkjertel hormon - avdekket en tidligere ukjent grunn . Dersom dosen velges riktig, kan det bli tatt i løpet av hele livet uten bivirkninger og komplikasjoner.

En ny måte å behandle hypertyroidisme

Pasienter med hypertyreose ofte lider av alvorlige skjelvinger, irritabilitet Irritabilitet - prøv deg å kontrollere temperamentet mitt , Irritabilitet og nedsatt konsentrasjon. Alt dette hindrer ikke bare å arbeide effektivt, men også bare for å nyte livet. Heldigvis finnes det flere måter å behandle sykdommen, og nylig åpnet en annen, og med rimelighet kan anses som et betydelig gjennombrudd i behandling av hypertyroidisme til virkningene av 50-60 år.

En av de vanligste årsakene til hypertyreose er Graves 'sykdom - det forekommer i om lag én av tusen kvinner i fertil alder. Ubehandlet kan Graves sykdom føre til osteoporose; dessuten det i stor grad øker risikoen for å utvikle alvorlige hjerneslag og hjerteproblemer.

En ny måte å behandle hypertyreose er arteriell embolisering av skjoldbruskkjertelen. Eksperimenter med denne prosedyren startet i 2002, i løpet av studien utført i Kina. Tidligere hypertyreose behandles med medisiner, som ikke gir varige resultater, strålebehandling, eller - ved hjelp av kirurgisk fjerning av hele skjoldbruskkjertelen, eller deler av den. Den nye metoden er mye mindre enn invasiv kirurgi. Under prosedyren, et lite snitt i lysken, gjennom hvilken arterien ved hjelp av røntgenstråler blir administrert tynt hult rør. Derigjennom innført kunstig emboli (typisk sfærisk eller sylindrisk) som blokkerer arterien, noe som fører til skjoldbruskkjertelen, begrenser blodstrømmen til denne.

Legen som utviklet denne type behandling, spesialisert på embolization har i mange år - han brukte den til å behandle svulster som dannes i hjernen, nakke og andre deler av kroppen. Imidlertid er bare nylig dukket det ideen om å bruke arteriell embolisering for behandling av hypertyroidisme. Det første operasjon var vellykket, men det er ikke kjent når embolisering vil også være tilgjengelig for hypertyreoidisme, i tillegg til andre behandlinger. Effektiviteten av en ny type behandling har ennå ikke er grundig undersøkt og vurdert.

Behandling av hypertyroidisme kan være assosiert med overvekt og fedme

Ny forskning viser at vellykket behandling av hypertyreose kan være forbundet med en betydelig risiko for overvekt og fedme. Leger bør ha dette i tankene, og gis til pasienter som er under behandling for hypertyreose, detaljert informasjon om risikoen og hvordan du kan forhindre uønsket vektøkning. For å forstå hvor effektive for å forebygge overvekt er en livsstil endring, trengs mer forskning.

Hypertyreose - en svært vanlig endokrin lidelse som syk i gjennomsnitt to av 100 kvinner (alle aldersgrupper), og to menn fra 1000. Studien, hvis oppgave var å studere behandling av hypertyreose grunn og vektøkning, deltok i 1074 pasienter Det diagnostisert med hypertyreose.

I 727 pasienter (69,4% av pasientene), økt vekten med mer enn 5% i løpet av de 22 månedene av behandlingen. I 44,2% av pasientene som har pre-behandling hadde en normal kroppsmasseindeks (BMI) dukket overvektige eller fete, og 44,6% av pasientene som tidligere har vært overvektig etter at behandlingen var det en viss grad av fedme. Oftest opp i vekt, pasienter som har hatt alvorlig hypotyreose; de med pre-behandling viste en signifikant reduksjon i vekt, og de med et behandlingsforløp varte mye lenger enn gjennomsnittet. Videre, i men sannsynligheten for overvekt og fedme var høyere enn hos kvinner. Tilsynelatende, typen av behandling en betydelig risiko for kroppsvektøkningen ikke var avhengig.

Samtidig eksperter bemerket at pasientene i alle fall ikke kan forsinke behandling på grunn av frykt for å bli overvektige - konsekvensene av å kjøre hypertyreoidisme kan være mye mer alvorlig.