- Hemophilia - en sjelden, men sykdommen egnet
- Signs
Hemofili - en sjelden arvelig lidelse der nedsatt koagulering, eller blodpropp. Etter noen skade blødning hos pasienter med hemofili varer mye lenger enn hos friske personer. De utvikler ofte indre blødninger, spesielt i leddene.
I noen tilfeller er hemofili kjøpt - det oppstår når kroppen produserer antistoffer
Antistoffer - "soldatenes immunitet
til koagulasjonsfaktorer.
Hos nyfødte med hemofili protein nødvendig for normal blodlevring mangler eller er på et svært lavt nivå. Disse proteinene er kalt koagulasjonsfaktorer.
Hemofili, med svært få unntak, finnes bare i menn.
Hva er blodpropp
Trauma (f.eks cut) i en blodåre utløser en kompleks kjede av hendelser som fører til blodpropp. Koagulering - en reaksjon på blødning, noe som hindrer tap av for mye blod. De fleste blodtap kan være livstruende, og ofte forårsaker skade på indre organer.
Hva er koagulasjonsfaktor
Koagulasjonsfaktor er en gruppe stoffer, spesielt proteiner, som jobber med blodplater
Blodplater - hva de er for kroppen?
Hjelper blodet å koagulere. Når skadet blodkar koagulasjonsfaktorer hjelpe blodplater kombinere med hverandre for å lukke de områdene som har blitt skadet.
Personer med hemofili blodet ikke koagulerer ikke raskt nok, som koagulasjonsfaktorer har ingen eller svært lite. Dette kan føre til større blodtap og / eller skade på organer og vev i kroppen. Resultatet kan bli permanent skade eller død for pasienten. For å stoppe blødningen, kan hemofili må angi koagulasjonsfaktorene.
Typer av hemofili
Det finnes to hovedtyper av hemofili:
- Hemophilia A - er karakterisert ved fravær eller lave nivåer av koagulasjonsfaktor VIII. Omtrent ni av ti personer med hemofili er diagnostisert med denne type hemofili.
- Hemophilia B er karakterisert ved fravær eller lave nivåer av koagulasjonsfaktor IX.
Hemophilia kan være mild, moderat eller alvorlig, avhengig av mengden av blodkoagulasjonsfaktor. Om 7 av de 10 personer med hemofili A lider av alvorlige former av sykdommen.
Årsaker
Hemofili - en arvelig sykdom. Det er forårsaket av en defekt i genene som bestemmer hvordan kroppen gjør blodkoaguleringsfaktorer VIII og IX. Disse genene er lokalisert på X-kromosomet.
Hvis en kvinne har dette defekte genet ("hemofili gen"), kan hun gi det videre til sine barn. Hvis hun har en sønn, sannsynligheten for at han vil bli syk med hemofili, er 50%. Da min datter ble født sannsynligheten for at det vil bli en bærer av hemofili genet er også 50%.
En mann med hemofili, ikke kan overføre sykdommen til sine sønner, men alle hans døtre vil være bærere av hemofili.
Svært sjelden jenter er født med hemofili. Dette kan skje hvis hennes far hadde hemofili og hennes mor er bærer av hemofili genet.
Noen ganger gutter er født med hemofili hos kvinner som ikke er bærere av det defekte genet. I slike tilfeller, blir genene overføres barnet mutasjoner forekommer, noe som er praktisk talt umulig å forutse.
Symptomer
De viktigste symptomene på hemofili er hyppige blåmerker, blåmerker og langvarig blødning. Indre blødninger er vanlig hos personer med alvorlig hemofili. Uten rask behandling av indre blødninger kan føre til skader på ledd, muskler eller andre kroppsdeler.
De fleste små barn første tegn på hemofili er overdreven blødning under tenner
Tenner: harde tider
, Blåmerker og blåmerker fra og med mindre skader, hevelse i leddene, noe som kan være forårsaket av indre blødninger. Hos eldre barn og voksne, i tillegg til de som allerede er nevnt, følgende symptomer på hemofili: neseblod uten noen åpenbar grunn, tilstedeværelse av blod i urinen
Blod i urinen - en grunn til alvorlig bekymring
(forårsaket av blødning i nyrene eller blæren) og avføring (forårsaket av blødning i tarmen eller mage).
Blødning i leddene - den vanligste problemet med pasienter med hemofili. Ofte blødning begynner et resultat av traume og uten behandling kan fortsette i flere dager. Men folk med hemofili, lære å gjenkjenne tidlige symptomer på hemofili, og som regel under søke medisinsk hjelp.