Denne type vaskulitt kalles også ikke-smittsomme nekrotiserende granulomatose nekrotiserende granulomatose eller øvre luftveier. For første gang på sykdommen ble beskrevet i 1931 som en spesiell type periarteritis nodosa, i 1936 etter en mer detaljert beskrivelse av F. Wegener det het.
Hvorfor og hvordan nekrotiserende vaskulitt begynner
Wegeners granulomatose - en systemisk vaskulitt
Vaskulitt - når blodårene nekter å jobbe
med utviklingen av nekrotiserende granulomer i vev. Denne formen for vaskulitt påvirker små fartøy i de øvre luftveier, lunger og nyrer.
Den viktigste årsaken til sykdommen - en autoimmunprosess som er allergisk mot pasientens eget vev, som tilsynelatende startet etter en viral eller bakteriell infeksjon. I dette tilfellet produserer kroppen antistoffer mot en type leukocytt - nøytrofiler, grunn som nå heter Wegeners granulomatose sykdom assosiert med anti-neutrofil cytoplasmatisk antistoff (ANCA). I veggene i blodårene utviklings betennelse med dannelse av granulomer.
En granulomer er en klynge av celler som er i stand til fagocytose (oppløsnings inne patogener). Eksternt granulomer knuter vises som forskjellige størrelser, inne som det er nekrose, etter som de er erstattet med bindevev (opprette sklerose), med en gradvis nedgang av organfunksjon.
Sykdommen
Sykdommen har vanligvis en subakutt eller kronisk forløp. I sin gang, er det tre perioder:
- innledende manifestasjoner av endringene i de øvre luftveiene, mellomøret eller øye;
- perioden generalisering visceral (hovedsakelig lunge og nyre);
- terminal perioden - med nedsatt nyre og lunger.
Første symptomene
Sykdommen begynner gradvis med gjentatt rhinitt, bihulebetennelse eller bihulebetennelse. Noen ganger kan de første symptomene på lungesykdom, og hvis pasienten har en sterk hoste, feber, og noen ganger - blod i sputum. Purulent betennelse i mellomøret kan også være begynnelsen på vaskulitt. Mindre vanlig, begynner sykdommen med skade på øynene, huden og leddene. Vanligvis, helt i begynnelsen av sykdommen pasienten har utilpasshet, feber, manglende appetitt og vekttap.
De viktigste symptomene på sykdommen
For nekrotiserende vaskulitt preget av den klassiske triaden - nederlaget i de øvre luftveier, lunger og nyrer, sammen med generelle tegn på sykdom og mindre hyppige symptomer.
Vanlige tegn inkluderer feber, som vises både i lokal og generalisert lesjoner. Mer enn halvparten av pasientene har leddskader i form av leddsmerter, som vanligvis vises på toppen av tilbakefall av sykdommen. Oppstå smerter i store og små ledd. Noen ganger kan det utvikle betennelse (artritt) i store ledd. Leddgikt ofte utvikle seg i kne og ankel leddene (fra to sider).
Endringer i huden og musklene utvikler også ganske ofte. Et utslett på huden kan varieres: hemoragisk (blødning a), papulært (liten bakke ovenfor huden), bulløs (blemmer). Den mest typiske av hemoragisk utslett, sår og nekrotiske knuter. Graden av hudlesjoner kan være forskjellig - fra enkle komponenter til ødeleggelse av store områder. Elementer av utslett ofte plassert i store ledd, på baken og lårene.
Nederlaget i luftveiene
Symptomer på øvre luftveier er observert hos alle pasienter. Sykdommen begynner med rhinitt
Rhinitt: rennende nese - er ganske alvorlig
og bihulebetennelse
Bihulebetennelse - når en punktering er nødvendig
. Det er pus blandet med blod fra nesen, tett nese, tørre skorper, neseblødning, luktforstyrrelser, hodepine, hevelse i baksiden av nesen, eller den ene halvdelen av ansiktet.
Langsiktig sykdomsforløpet fører til de karakteristiske lesjoner av slimhinnene i svelg, strupehode, luftrør, ledsaget av en sår hals, heshet, og respirasjonsproblemer. Kanskje ødeleggelse av brusk og bein av nasal septum, sinus maxillaris og orgel av syn.
Noen ganger symptomer på angina
Symptomer på angina - åpenbare og gjenkjennelige
. Purulente prosesser utvikle seg når han kom til en bakteriell infeksjon.
Hvis det påvirker lungene vises hacking hoste, brystsmerter, hoste opp blod, kortpustethet. Lungene er dannet avrundede infiltrater, nekrose og råte hulrom som dannes, som deretter skaper sklerose med dannelse av lungesykdom.
Nederlaget av hørsel og syn
Mellomørebetennelse kan være det første tegn på sykdommen, noen ganger komplisert av pareser av ansiktsnerven. Kanskje granulomatøs ødeleggelse av tinningbenet med utviklingen av hørselstap.
Øynene er berørt i omtrent halvparten av pasientene. Granulomatose bane øyet kan manifestere seg som hevelse i form av en utvekst av øyeeplet (exophthalmos), begrense sin mobilitet, hevelse av øyet vev, inkludert hevelse i synsnerven, noe som kan føre til blindhet.
Nedsatt
Tegn til nyreskader vanligvis vises i løpet av få måneder etter utbruddet av sykdommen. I urinen er det en stor mengde protein og blod, har nyrefunksjonen er jevnt avtagende. Om et år senere pasienten kan synes høyt blodtrykk. Kronisk nyresvikt er dannet i to eller tre år.
Nekrotiserende vaskulitt - er en alvorlig kronisk sykdom. Men nåværende behandlinger tillate at prosessen for å stoppe når sykdommen ble oppdaget i tide.
Galina Romanenko