Cystisk fibrose: tidlig diagnose - nøkkelen til utvinning

Cystisk fibrose - en livstruende lidelse som fører til alvorlig lungeskade og ernæringsmessige mangler. Den arvelige sykdommen cystisk fibrose påvirker cellene ansvarlig for produksjonen av slim, svette og fordøyelsesenzymer juice, som er grunnen til disse sekreter bli unormalt tykt og klebrig. I stedet for å utføre funksjonen av smøremidler, slike fluider tette kanaler og rør, spesielt i lungene og bukspyttkjertelen.

Cystisk fibrose er den mest vanlig blant folk som kommer fra Nord-Europa; det forekommer i en av 3000 nyfødte. I det siste, de fleste av disse pasientene døde i ungdomsårene. I dag, pasienter med cystisk fibrose ofte leve i 50 år eller lenger.

Symptomer

Symptomer på cystisk fibrose kan variere sterkt i ulike pasienter og selv i samme pasient ved ulike aldre. De fleste av symptomene forbundet med arbeidet til lungene og fordøyelsessystemet:

• Vedvarende hoste;
• Tungpustethet;
• Hyppige lungeinfeksjoner;
• Gjentatte bihulebetennelse;
• Særlig sterke, ubehagelige lukt avføring;
• Langsom vektøkning og veksthemming hos barnet;
• Hyppig oppblåsthet på grunn av forstoppelse.

Når barnet har disse symptomene bør umiddelbart søke legehjelp.

Årsaker

Pasienter med cystisk fibrose har et defekt gen som forårsaker en mutasjon av proteinet ansvarlig for levering av salt (natriumklorid) i cellen, og dens tilbaketrekning fra cellene. Som et resultat av luftveiene, fordøyelseskanalen og reproduktive system produserer tykt, klebrig slim.

Det defekte genet som forårsaker cystisk fibrose er en recessiv. Sykt barn bare hvis den får to kopier av genet, en fra hver av foreldrene. Å ha bare ett eksemplar, gjør han ikke blir syk med cystisk fibrose, men kan passere genet til sine barn.

Komplikasjoner

Cystisk fibrose kan føre til mange komplikasjoner, for eksempel:

• Bronkiektasier. Cystisk fibrose er en av de viktigste årsakene til bronkiektasier, lidelser der luftrom Widen, blir slapp, og dekket med arrvev.
• Kroniske infeksjoner. De tykke slim i lungene og bihulene gir en utmerket grobunn for bakterier. De fleste mennesker med cystisk fibrose har nesten alltid noen lungeinfeksjon eller bihuler.
• Sammenbruddet av lungen. Tilbakevendende lungeinfeksjoner øker risikoen for lungekollaps.
• Nesepolypper. På grunn av hevelse og inflammasjon i nesehulen øker sannsynligheten for utvikling av polypper - én eller flere utvekster på innsiden av nesen.
• Respirasjonssvikt. Over tid kan cystisk fibrose skade lungevev så dårlig at hun ikke kunne takle sine oppgaver. Respirasjonssvikt vanligvis utvikler seg gradvis - så lenge staten ikke bli livstruende.

Komplikasjoner av fordøyelsessystemet

• Ernæringsmessige mangler. De tykke mucus blokkerer kanaler, som kommer fra fordøyelsesenzymene bukspyttkjertelen i tarmen. Ingen av disse enzymer i kroppen kan ikke absorbere proteiner, fett eller fettløselige vitaminer - A, D, E og K.
• Diabetes. Cystisk fibrose i vesentlig grad øker risikoen for å utvikle diabetes.

I tillegg kan komplikasjoner av cystisk fibrose blokkerer gallegangen, fremfall av endetarmen, tarmobstruksjon, uregelmessigheter i reproduksjonssystemet, osteoporose Osteoporose - han truer deg?   og elektrolyttforstyrrelser.

For diagnosen cystisk fibrose utføre ulike laboratorieprøver og tester ved hjelp av medisinske avbildningsteknikker. Alltid testet lungefunksjonen.

Behandling

I behandlingen av pasienter med cystisk fibrose kan brukes følgende legemidler:

• Antibiotika brukes til å behandle og forebygge bakterieinfeksjoner ved cystisk fibrose.
• Forberedelser tynning slimet lettere å hoste slim, bedre lungefunksjon.
• Bronchodilators som Albuterol, åpne luftveiene ved å slappe av musklene rundt bronkiene.

Pasienter med alvorlige former for cystisk fibrose og livstruende komplikasjoner av lungetransplantasjon kan være nødvendig. Det kan også være nødvendig dersom pasienten utvikler resistens mot mange antibiotika som brukes for behandling av lungeinfeksjoner. Lungetransplantasjon - en svært komplisert operasjon, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner.

Hjem Behandling

For å kunne styre utviklingen av pasienter med cystisk fibrose må iverksette tiltak for å bedre deres helse i hjemmet.

Siden cystisk fibrose pancreatic enzymer Diabetes og bukspyttkjertel - de tingene du trenger å vite   ikke trenge i tilstrekkelige mengder i tarmen, blir næringsstoffene i maten ikke absorbert ordentlig, noe som kan føre til mangel på næringsstoffer. Derfor pasienter trenger å ta tilskudd av pankreas enzymer og fettløselige vitaminer. I tillegg kan de daglige kaloriene for pasienter med cystisk fibrose være mer enn standard hastighet.

Pasienter bør drikke rikelig med væske, da dette letter oppspytt.

I tillegg til vanlige vaksiner, som gjør alle barn som lider av cystisk fibrose nødvendigvis trenger en vaksine for pneumokokksykdom, samt årlige influensa skudd Influensa skutt - gjør det fornuftig å gjøre det? . Cystisk fibrose påvirker immunsystemet ikke er det, men av ulike sykdommer, de fleste tåler godt, kan det føre til alvorlige komplikasjoner.

Vanlig øvelse bidra til den konklusjon av sputum, samt styrke hjertet og lungene. I tillegg har mange pasienter med cystisk fibrose idrett er en utmerket måte å forbedre selvtilliten - det gjør at de føler sin egen underlegenhet, begrenset kapasitet, som ofte oppstår i forbindelse med sykdommen.

Røyking, både aktiv og passiv, er spesielt farlig for pasienter med cystisk fibrose. Hvis barnet ditt er diagnostisert med cystisk fibrose, ikke tillate noen å røyke i hjemmet eller i bilen; om mulig ikke bringe barnet til de steder hvor røyking er tillatt.

Psykologisk støtte er svært viktig for pasienter med cystisk fibrose. Sterke følelser Følelser og kultur: hvordan å dechiffrere den emosjonelle kode Hovedsakelig sinne og frykt er svært vanlig blant disse pasientene, og kan manifestere seg tydeligst i ungdomsårene. Foreldre, er det viktig å være følsomme overfor de psykologiske aspekter av sykdommen. Om nødvendig, be om hjelp fra en psykolog - kan være nyttig både individuell og familievern.